Prochaines réunions régionales : Poitiers 23 mars Cliquer ici pour s'inscrire - Lyon 24 mars Cliquer ici pour s'inscrire
Clermont-Ferrand 1er juin Cliquer ici pour s'inscrire - Nantes 2 juin - Aurillac 20 juin - Lille 23 juin - Caen 26 septembre
En préparation pour fin 2018 : St-Etienne - Marseille - Namur/Bruxelles
"La lettre de la SILLC" N°5 est parue - Vous y trouverez de nombreuses informations nouvelles. Cliquer ici pour accéder à cette lettre
 
 
 

Prix SILLC 2017: Une recherche LLC pleine de promesses Actualités Dernières nouvelles de l'ASH

SILLC a remis ses prix 2017 à plusieurs jeunes chercheurs dont les travaux concernent nos pathologies.

Nous vous présentons ici la communication de Mlle Caroline Protin dont la recherche concerne la MW.

Il existe maintenant fort heureusement plusieurs traitements très efficaces ; mais ici l'objet est de voir si l'un est meilleur que l'autre ou du moins si l'un est plus adapté que l'autre à des typologies précises de la maladie.

 

Traitement de la maladie de Waldenström par 

Rituximab-fludarabine (RF) ou par 

Rituximab-cyclophosphamide-dexamethasone (RCD)

Etude rétrospective de 163 patients en Midi-Pyrénées entre 2005 et 2015.

 

Contexte

2017 12 15 Prix SILLC Caroline ProtinLes schémas thérapeutiques Rituximab-fludarabine (RF) et rituximab-cyclophosphamide-dexamethasone (RCD) ont été choisis comme référence dans le traitement de première ligne de la maladie de Waldenström, simplement à partir des données de deux études en 2007 et 2009 incluant respectivement 43 et 72 patients.

L’objectif principal de ce travail était d’évaluer, dans des conditions de « vraie vie », l’efficacité de ces 2 protocoles thérapeutiques sur la survie globale et la survie sans progression en réalisant une étude rétrospective, multicentrique et observationnelle dans la région Midi-Pyrénées portant sur 163 patients recevant une première immuno-chimiothérapie par RF ou RCD entre 2005 et 2015.

 

Critères de suivi

La macroglobulinémie de Waldenström (MW) appartient à la catégorie des hémopathies lymphoïdes malignes. C’est une maladie rare caractérisée par la présence de cellules clonales lympho-plasmocytaires dans la moelle osseuse secrétant une immunoglobuline monoclonale de type IgM. 

 

Une mutation somatique activatrice du gène MYD88 (L265P) est retrouvée chez plus de 90% des patients. Les manifestations cliniques de la MW sont liées  à l’infiltration tumorale (cytopénies, hépatomégalie, splénomégalie) et/ou aux propriétés de l’immunoglobuline monoclonale (hyperviscosité, neuropathie, anémie hémolytique). Il peut parfois s’y associer des signes généraux (fatigue, sueurs, perte de poids, fièvre).

 

Un score pronostique (score ISSWM) a été établi en 2008 afin de définir trois groupes de risque (faible, intermédiaire ou élevé) selon le nombre de variables positives.

il comporte 5 variables :

  1. Age> 65ans
  2. ​Hémoglobine<11,5g/dL
  3. Plaquettes<100G/L
  4. β2microglobuline>3mg/L
  5. Concentration d’IgM>7g/dL) 

Résultats

Le suivi médian après l’initiation du RCD ou du RF était de 4 ans. Il existait de nombreuses différences concernant les caractéristiques cliniques et biologiques entre nos deux groupes. Les patients traités par RCD étaient plus âgés (73 ans contre 63 ans dans le groupe RF), avec un état général plus altéré,  plus de signes généraux et un score ISSWM plus élevé.

 

Vingt patients dans le groupe RCD et vingt-deux patients dans le groupe RF avaient reçu un traitement antérieur par chlorambucil.

 

Sur le plan de l’efficacité, le taux de réponse globale au traitement était comparable dans nos deux cohortes et il n’existait pas de différence significative sur la survie globale à 5 ans, qui était de 78% après RCD et 90% après RF. Cependant, la survie sans progression était significativement supérieure après RF (53 mois versus 33 mois).

 

Parmi les facteurs influençant la survie, nous avons observé une diminution de la survie globale chez les patients ayant un score ISSWM élevé, quelque soit le traitement reçu. Nous observions également, dans notre groupe RF, une diminution significative de la survie sans progression chez les patients ayant bénéficié d’une réduction de dose supérieure à 20% par rapport à la posologie standard au cours de leur traitement.

 

Sur le plan de la tolérance, les toxicités aigües étaient similaires dans nos 2 groupes de traitement bien qu’il y ait une toxicité aigüe hématologique plus fréquente après RCD administré par voie orale par rapport à la voie intraveineuse.

 

En revanche, les toxicités retardées étaient plus importantes après RF ainsi que les infections retardées (survenant plus de 6 mois après l’arrêt du traitement) plus fréquentes après RF (32,7% versus 17,4% après RCD).

 

Conclusion

Nous avons pu constituer une cohorte de 163 patients MW, ce qui représente une des plus importantes séries internationales de patients MW en dehors des études de registres. Nos résultats de survie en « vraie vie » sont concordants avec ceux des cohortes historiques publiés par Dimopoulos en 2009 (72 patients RCD) et Treon en 2007 (43 patients RF).

Nos données ont confirmé l’impact pronostique péjoratif du score ISSWM sur la survie globale.

 

Retour


   Je vous souhaite
   la bienvenue sur
  le site de la SILLC

Identification

Vous êtes identifié :

 Prénom :
 Nom :
 Pseudo :

Si vous n'êtes pas inscrit(e) avec email et mot de passe, faites-le. C'est gratuit. Cliquez sur Devenir Adhérent

Particuliers

Professionnels de santé