L’évolution et les complications de la leucémie lymphoïde chronique

| La LLC est une maladie qui évolue rapidement
Contrairement aux leucémies dites aiguës, la LLC est une maladie dont l’évolution est la plupart du temps lente (raison pour laquelle elle est qualifi ée de “chronique”). Cependant, cette évolution est très variable d’un patient à un autre. Chez certains, elle reste stable pendant très longtemps alors que, chez d’autres, elle peut évoluer vers une forme agressive quelques mois ou années après le diagnostic.

| Il existe plusieurs formes d’évolution de la LLC
Les médecins ont l’habitude de présenter la LLC comme une maladie des “trois tiers”. Il existe en effet trois modes principaux d’évolution de la maladie. 11 – Dans le premier tiers des cas, la maladie est asymptomatique au moment du diagnostic (stade A) et elle n’évoluera pas ou très peu. Les patients n’auront jamais besoin de recevoir un traitement. – Dans le second tiers des cas, la maladie est asymptomatique lorsque le diagnostic est établi (stade A) et ne requiert pas de traitement dans l’immédiat. Cependant, elle évoluera dans les années à venir et une prise en charge thérapeutique deviendra alors nécessaire. – Dans le troisième tiers des cas, la maladie est déjà évolutive lorsqu’elle est diagnostiquée (stades B et C) et un traitement doit être mis en oeuvre assez rapidement. En d’autres termes, on considère que, en cas de stade A lors du diagnostic, la maladie évoluera au cours des années, et devra alors être traitée, chez la moitié des patients, tandis qu’elle restera asymptomatique, sans nécessiter de traitement, chez l’autre moitié.

| Il est possible de connaître en partie le risque d’évolution de la maladie
De nombreuses recherches ont été conduites ces dernières années pour identifi er des marqueurs permettant de pronostiquer l’évolution future de la LLC lorsqu’elle est diagnostiquée. Il a ainsi été constaté que certaines anomalies présentes sur les chromosomes des lymphocytes B anormaux sont associées à une évolution plus défavorable (en particulier les délétions 11q22 et 17p13). Il en est de même d’une augmentation rapide (doublement en moins d’un an) du nombre de lymphocytes sanguins. La connaissance de ces marqueurs permet aux médecins d’orienter, dans une certaine mesure, le suivi et la prise en charge des malades. De nombreux autres marqueurs pronostiques font actuellement l’objet d’études. Ces dernières ne sont toutefois pas encore suffi - samment abouties pour que ces marqueurs soient utilisés en pratique courante par les médecins.

| La LLC peut s’accompagner de différentes complications
Lorsqu’elle est évolutive, la maladie se traduit par une accumulation progressive de lymphocytes B anormaux, non seulement dans le sang, mais aussi dans la moelle osseuse, c’est-à-dire dans le tissu contenu dans les os où sont produites toutes les cellules sanguines. La présence en excès de ces lymphocytes anormaux a des répercussions sur le bon fonctionnement de la moelle osseuse. Ainsi, celle-ci tend à ne plus pouvoir produire en quantité suffi - sante les cellules dont l’organisme a besoin. Il peut en résulter la survenue :
– d’un défi cit immunitaire, en raison d’une production amoindrie d’anticorps ;
– d’une anémie, liée à une diminution du taux d’hémoglobine dans les globules rouges ;
– d’une thrombopénie, c’est-à-dire une baisse du nombre de plaquettes sanguines, cellules indispensables au mécanisme de coagulation du sang. L’anémie et la thrombopénie peuvent parfois être aggravées par un processus de réaction immunitaire ; on parle alors d’anémie hémolytique auto-immune et de thrombopénie auto-immune. Une prise en charge thérapeutique adaptée doit dans ce cas être rapidement mise en oeuvre.

| Un déficit immunitaire lié à la LLC n’a pas de conséquence
En cas de diminution des défenses immunitaires, il devient plus diffi cile à l’organisme de lutter contre les infections (qu’elles soient dues à un virus, à une bactérie ou à un champignon). Celles-ci tendent ainsi à devenir plus fréquentes et, en l’absence de traitement approprié, plus sévères. Le plus souvent, ces infections concernent l’appareil respiratoire (nez, gorge et poumons), mais elles peuvent toucher d’autres organes. 13 Tout épisode infectieux survenant chez une personne atteinte d’une LLC doit être pris au sérieux et amener à consulter un médecin afi n que celui-ci puisse prescrire le traitement requis. Ainsi, une fi èvre, une perte de poids et/ou des troubles respiratoires, signes d’une possible infection, doivent conduire le malade à prendre contact sans tarder avec son médecin.

| Des saignements sans cause apparente sont possibles au cours de la LLC
De tels saignements, au niveau des gencives par exemple, peuvent survenir lorsque le nombre de plaquettes sanguines est diminué de façon importante (ce que l’on appelle une thrombopénie), car ces cellules sont essentielles pour la coagulation. S’ils deviennent fréquents, il est nécessaire d’en informer son médecin. Il pourra prescrire des traitements (transfusion de plaquettes, prise de corticoïdes, notamment) pour corriger la thrombopénie.

| L’anémie peut avoir des répercussions sur la qualité de vie
La baisse du nombre de globules rouge entraîne une diminution du taux d’hémoglobine dans le sang. Or, c’est ce pigment qui assure le transport de l’oxygène, depuis les poumons, dans tout l’organisme. L’anémie se traduit donc par un moindre apport en oxygène, avec pour première conséquence une pâleur de la peau et une sensation de fatigue chronique. D’autres répercussions de l’anémie peuvent également survenir : vertiges, essouffl ement à l’effort, troubles de la concentration, maux de tête, accélération du rythme cardiaque. Passé un certain seuil, il est indispensable de corriger l’anémie afi n d’éviter qu’elle ne retentisse trop sur la qualité de vie. La correction de l’anémie s’effectue grâce à des transfusions de globules rouges et/ou l’administration de médicaments spécifi ques (l’érythropoïétine en injections sous-cutanées, par exemple). Le traitement de la LLC participe également à l’amélioration de l’anémie.

| Le risque de survenue d’un autre cancer est augmenté lorsque l’on a une LLC
Il a été constaté que la fréquence d’autres cancers était plus élevée chez les personnes atteintes d’une LLC. D’une part, la maladie peut évoluer vers une forme de lymphome. Les lymphocytes anormaux se développent alors dans le système lymphatique, c’est-à-dire le réseau de vaisseaux et de ganglions qui joue un rôle essentiel pour les défenses de l’organisme. Cette transformation de la LLC en lymphome s’appelle le syndrome de Richter et survient chez 5 % à 10 % des malades. Un traitement adapté, associant chimiothérapie et immunothérapie, différent de ceux administrés contre la LLC, doit alors être initié. D’autre part, le risque de survenue d’un autre cancer, pouvant toucher notamment la peau, mais aussi les poumons, la prostate ou le côlon, par exemple, apparaît plus important. La surveillance de l’éventuelle survenue de ce type de cancer secondaire fait partie du suivi médical des patients atteints de LLC.

| Il n’est pas normal d’être fatigué lorsqu’on est atteint d’une LLC
La fatigue est l’un des symptômes fréquents de la LLC. Elle est liée aux répercussions de la maladie sur l’organisme ainsi qu’au stress que celle-ci génère. De plus, elle est accentuée en cas d’anémie et parfois au cours des traitements. Cette fatigue peut devenir handicapante dans la vie de tous les jours, car elle ne s’améliore pas véritablement avec le repos (par exemple, une bonne nuit de sommeil). Face à cette sensation de “perte d’énergie” ou de “faiblesse” persistante, les malades ont tendance à culpabiliser. Il s’agit toutefois d’une conséquence normale de la maladie, et il ne faut pas hésiter à en parler à son médecin. Ce dernier peut en effet prescrire des traitements pour corriger l’anémie ou d’autres causes pouvant être responsables de la fatigue. Par ailleurs, il est conseillé d’avoir un minimum d’activité physique, adaptée à ses capacités, car cela favorise l’amélioration de la qualité de vie.