Compte rendu de la réunion du 14 avril 2011 :

Le CHU de Caen a accueilli l’association de Soutien et d’Information à la Leucémie Lymphoïde Chronique et la Maladie de Waldenström (SILLC) au sein de l’amphithéâtre du FEH (pôle Femme-Enfant-Hématologie), pour une demi-journée d’informations et d’échanges avec les patients.

Devant un amphithéâtre comble, le Président de l’association SILLC, Christian Puppinck, a introduit la réunion. La première partie de l’après midi a été consacrée à informer les patients sur leur maladie, la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) et la Maladie de Waldenström (MW). Cette partie a été animée par Xavier Troussard, hématologue et responsable du laboratoire d’hématologie du CHU de Caen et Jean-Pierre Vilque, hématologue au Centre François-Baclesse. La seconde partie a été consacrée aux éléments de la vie pratique des patients, de l’assurance maladie, de l’emploi et de l’accès aux crédits (Christian Puppinck) et à la présentation de l’association SILLC (Michel Goudard).

Après une courte vidéo, très didactique, exposant l’origine des cellules sanguines, leurs fonctions, en particulier celles des lymphocytes B (impliqués dans la LLC et la MW), Xavier Troussard et Jean Pierre Vilque exposent aux patients particulièrement attentifs, les généralités sur la LLC et la MW, leur permettant de mieux appréhender leur maladie. A l’aide de 7 questions simples mais au centre des préoccupations des patients, les deux orateurs exposent les différents aspects cliniques, thérapeutiques et pratiques, de la LLC et de la MW.

La LLC ou la MW peut-elle passer longtemps inaperçue ? La réponse est oui. En effet, dans deux tiers des cas, la maladie est asymptomatique (Stade A de la classification de Binet pour la LLC). Le diagnostic est réalisé le plus souvent de manière fortuite, à l’occasion d’une prise de sang avec un hémogramme mettant en évidence une augmentation des globules blancs (leucocytes), et plus particulièrement des lymphocytes associée à d’autres anomalies dans le cas d’une MW. Au stade A de la maladie, un tiers des patients n’évoluera pas mais deux d’entre eux évolueront vers un stade plus avancé (Stades B et C de la classification de Binet pour la LLC). C’est à ces stades plus avancés de la maladie qu’apparaissent des signes physiques, une augmentation du volume du foie et de la rate, une augmentation du nombre de ganglions lymphatiques, une diminution du nombre de globules rouges, responsable de la fatigue ressentie par les patients, et une diminution du nombre de plaquettes, responsable de saignements des muqueuses buccales et nasales par exemple. En l’absence de symptômes, la LLC ou la MW peut rester inaperçue. Néanmoins, la sensibilisation et l’attention croissante des médecins à cette maladie et les moyens techniques au laboratoire évoluant très rapidement permettent un diagnostic plus précoce de la maladie.

Les causes de la LLC et de la MW sont-elles connues ? La réponse est non, dans la grande majorité des cas. Les facteurs environnementaux ont été étudiés attentivement et aucun n’a été impliqué dans le déclenchement de la maladie, que ce soit l’exposition à la radioactivité, aux pesticides, au tabac, à l’alcool ou à des agents infectieux. Il n’y a aucun risque de transmission héréditaire de la maladie à sa descendance. Il existe néanmoins des familles de patients dans lesquelles le risque de développer la maladie est augmenté, traduisant une certaine susceptibilité génétique.

Le diagnostic requiert-il plusieurs examens spécialisés ? Le diagnostic de la LLC repose sur 2 examens biologiques que l’on réalise sur une simple prise de sang. Il s’agit de l’hémogramme consistant à compter les cellules sanguines et à les observer au microscope. Le deuxième examen est un immunophénotypage des lymphocytes circulants permettant de caractériser la nature des lymphocytes pathologiques et d’en établir la signature de la maladie. Ce dernier examen ne peut être effectué que dans des laboratoires spécialisés. D’autres examens sont parfois nécessaires en fonction de la présence d’éventuelle complication de la maladie. Le diagnostic de la MW repose quant à lui, en grande partie, sur des examens simples, réalisés sur une prise de sang. Il s’agit de l’hémogramme, au même titre que dans la LLC, d’une vitesse de sédimentation (VS) et de l’électrophorèse des protéines plasmatiques à la recherche d’une immunoglobuline monoclonale (IgM), responsable de l’augmentation de la viscosité sanguine. D’autres examens peuvent également être nécessaires en fonction de l’état clinique du patient.

Tous les patients doivent-ils être traités ? La réponse est non. Deux tiers des patients atteints de LLC sont asymptomatiques et ne nécessitent aucun traitement spécifique de la LLC. La surveillance clinique et biologique est alors préconisée. Ne seront traités uniquement les patients présentant de nombreux ganglions, une rate augmentée de volume, en particulier si cela entraîne une gêne pour le patient, les patients avec une baisse importante des globules rouges ou des plaquettes, les patients avec une altération de l’état général liée à la maladie et ceux pour lesquels on observe une augmentation rapide des lymphocytes (doublement des lymphocytes en moins d’un an). Les patients atteints de MW sont traités en fonction des manifestations cliniques, essentiellement en cas de fatigue, d’essoufflement liés à une anémie, et en cas de manifestations liées au syndrome d’hyperviscosité, et également en fonction des paramètres biologiques, en particulier la VS et le taux d’immunoglobuline monoclonale IgM.

Le même traitement doit-il être appliqué pour tous les patients ? La réponse est non. Le traitement est bien entendu adapté à la maladie, en fonction de sa sévérité, et adapté au patient lui-même, en prenant en compte ses co-morbidités, c'est-à-dire l’ensemble des pathologies et facteurs de risque qu’il peut présenter. Enfin, le traitement est conditionné par l’existence d’un protocole thérapeutique existant. Un protocole thérapeutique n’est jamais réalisé à titre expérimental. Son objectif est de répondre à une question précise en rapport avec un traitement particulier. C’est grâce aux protocoles thérapeutiques que le traitement des maladies hématologiques a pu considérablement être amélioré ces dernières années. Différentes options thérapeutiques sont disponibles pour traiter au mieux la maladie (analogues des purines comme la fludarabine (Fludara®), anticorps monoclonaux (MabThera® (rituximab) ou MabCampath® (alemtuzumab)). L’objectif du traitement est de détruire les cellules lymphoïdes malades afin de réduire et de contrôler la progression de la maladie.

Ces maladies nécessitent-elles un suivi régulier ? La réponse est oui. La surveillance est à la fois clinique et biologique, et requiert un travail collaboratif entre le médecin traitant et le médecin hématologue. Ce suivi repose sur un examen clinique et une prise de sang de sang dont la fréquence est fonction de la stabilité de la maladie et du type de traitement en cours. L’objectif de ce suivi est de déterminer le moment où il est nécessaire de débuter un traitement et de suivre l’efficacité et la tolérance des patients à ce traitement. Les complications infectieuses sont particulièrement redoutées et imposent au patient d’être particulièrement attentif à l’apparition d’une fièvre.

Les symptômes ont-ils un impact sur la qualité de vie ? Personne n’est mieux placé que les patients eux-mêmes pour répondre à cette question par l’affirmative. Bien que les symptômes de la LLC soient peu fréquents, et dominés par la fatigue, certains ont leur importance, en particulier ceux liés à des complications infectieuses (ORL, bronchiques, pulmonaires…) et impactent sur la qualité de vie des patients. De plus, des effets secondaires au traitement sont possibles, souvent fugaces, impactant peu sur la qualité de vie. Dans tous les cas, s’il est efficace, le traitement a un impact positif majeur sur la qualité de vie ultérieure, améliorant en particulier les symptômes liés à la fatigue.

Après une pause conviviale permettant aux patients d’échanger directement avec les hématologues et les représentants de l’association SILLC, Christian Puppinck exposent les différentes solutions pratiques aux préoccupations de la vie quotidienne des patients atteints de LLC ou de MW. Il est tout d’abord rappelé que LLC et MW sont des maladies classées par la sécurité sociale en affection de longue durée (ALD), qui nécessitent, pour être prise en compte comme telle, un protocole de soins rédigé par le médecin traitant ou par le médecin hématologue. Ce protocole de soin est alors soumis au médecin conseil de la caisse primaire d’assurance maladie puis notifié au patient. Ce protocole est établi pour une durée limitée et actualisé par le médecin traitant. L’objectif est une prise en charge à 100% de l’ensemble des dépenses de santé en rapport avec la maladie. Restent soumis au remboursement au tarif normal les frais suivants : dépassement d’honoraire, participation à 1€, le forfait hospitalier (plus d’une journée), et les actes et prestations non prévus. Il est très important de mettre à jour sa carte vitale pour pouvoir bénéficier de la prise en charge à 100%. En cas d’arrêt de travail, les indemnités journalières sont calculées à partir des salaires bruts plafonnés des trois derniers mois de travail. Enfin, les conditions d’invalidité sont définies par le code de la sécurité sociale (art L 341-4). Il est rappelé ensuite l’importance du rôle du médecin du travail dans l’adaptation des conditions de travail. Pour finir, le problème de l’accès au crédit des patients est abordé. Il existe un cadre légal représenté par la convention AERAS 2011 (S’Assurer et Emprunter avec un Risque Aggravé de Santé, http://www.aeras-infos.fr/,), permettant d’améliorer l’accès au crédit, harmoniser les questionnaires de santé et leur exploitation, et écrêter les surprimes. Quelques liens internet sont utiles : Site de l’association « Vivre avec » http://www.vivreavec.org, Site de la Fédération Française des Sociétés d’Assurances, http://www.ffsa.fr, Site de la Fédération Bancaire Française, http://www.fbf.fr.

Pour conclure cette demi-journée, le Vice-Président de l’association SILLC, Michel Goudard, rappelle le rôle l’association SILLC. Elle est un auxiliaire capable de favoriser le dialogue avec les médecins et renforcer les liens entre les patients, de les aider à surmonter leur maladie dans la vie quotidienne, de les informer au mieux afin qu’ils puissent bénéficier des avancées scientifiques et thérapeutiques. L’objectif est de permettre au patient de rester informé de l’évolution des connaissances, des traitements concernant la LLC et la MW, de permettre également au patient de s’intégrer dans une communauté de patients afin de partager ses expériences facilitant ainsi le soutien mutuel entre patients. L’association SILLC apporte enfin un soutien et des réponses aux préoccupations de la vie quotidienne que peuvent se poser les patients. C’est dans cette optique que l’association SILLC organise des réunions d’information comme celle d’aujourd’hui à Caen, propose aux patients un site internet d’information et de partage via un forum de patients (http://www.sillc-asso.org), publie des lettres d’information (newsletters) et diffuse aux adhérents un DVD didactique « l’essentiel sur la LLC et la MW ». Un film portant sur les examens biologiques de la LLC est en cours de réalisation.  

Michel Goudard rappelle enfin que l’association est reconnue d’intérêt général. Ainsi, les 2/3 des sommes versées à l’association sont remboursées sous forme de crédit d’impôt.