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La maladie de Waldenström (MW)

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Chap 1 - Votre maladie

 

Maladie de WaldenstromLa maladie de Waldenström (MW) décrite en 1944 par Jan Waldenström médecin suédois, est une maladie touchant les cellules appelées lymphocytes B. Ces cellules sont produites par la moelle osseuse * et jouent un rôle important au niveau des défenses immunitaires en produisant des anticorps* ( immunoglobulines) pour lutter contre les agents extérieurs (bactéries, virus etc..) Quand elles produisent des anticorps, elles se transforment en cellules appelées plasmocytes.

La maladie est caractérisée par une prolifération au niveau de la moelle osseuse des lymphocytes B, des lympho-plasmocytes et des plasmocytes, toutes issues d’une même cellule (même clone).

Ces cellules fabriquent un même anticorps (immunoglobuline) qui va circuler dans le sang : c’est une immunoglobuline de type IgM (il existe d’autres types : IgG, IgA etc..). Etant produite par des cellules identiques entre elles, cette immunoglobuline est appelée immunoglobuline « monoclonale » de type M. Les cellules de la MW vont s’accumuler dans la moelle. Elles peuvent plus rarement passer dans le sang. Elles peuvent également s’accumuler dans les ganglions ou dans la rate, ce qui provoque une augmentation de la taille de ces derniers.

Il s’agit d’une maladie rare, avec une apparition annuelle de 8,1 cas par million d’habitants. Il y a donc environ 500 cas nouveaux par an. Elle est deux fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme. Elle représente 2 % des hémopathies malignes.
 
Vous pourrez trouver une documentation importante sur la maladie de Waldenström en revenant sur la page d'accueil et en cliquant dans la colonne de gauche sur "Doc Waldenström" ou vous pouvez plus simplement cliquer sur ce lien pour y aller. ATTENTION : une partie des infos n'est visible que pour les personnes à jour de cotisation.

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Présentation des cellules du sang et de leur rôle respectif

La maladie de Waldenström

Le professeur Véronique Leblond vous en dit plus

Chap 2 - L'origine et les signes de la maladie

 

2.1-Quelle est l’origine de cette maladie ?

 

 

A l’heure actuelle, des recherches sont en cours pour mieux comprendre l’origine de cette maladie. Aucun facteur lié à l’environnement n’est identifié. Ce n’est pas une maladie contagieuse. Il est probable que des facteurs génétiques existent mais ils ne sont pas connus avec précision. On peut aussi trouver chez certains patients, des antécédents familiaux avec des parents plus ou moins proches ayant la même maladie ou des maladies hématologiques comparables. L'existence de ces formes familiales permettra peut être dans l’avenir des mieux cerner les gènes responsables.
 

 

2.2-Quels sont les signes de cette maladie ?

 

Le plus souvent, la découverte est fortuite car une majorité de personnes atteintes de MW ne ressent aucun signe de la maladie. Il est fort probable que votre MW se soit déclarée plusieurs années avant d’être diagnostiquée
Une vitesse de sédimentation* élevée attire l’attention du médecin qui demande une électrophorèse des protides qui va mettre en évidence l’immunoglobuline anormale (pic sur l’électrophorèse) qui est fabriquée par ces cellules de la MW. Le passage des cellules de la MW dans le sang peut être responsable d’une augmentation des lymphocytes sanguins mise en évidence par une numération systématique
Plus rarement, les signes qui attirent l’attention sont en rapport :

1) avec l’infiltration des cellules de la MW, responsable d’une diminution de la fabrication des autres cellules de la moelle osseuse :
  • diminution des globules rouges entraînant une anémie révélée par une fatigue, un essoufflement etc,
  • diminution des globules blancs (les polynucléaires) pouvant provoquer des infections
  • plus rarement, diminution des plaquettes nécessaires à la coagulation du sang pouvant être à l’origine de saignements ou d’hématomes
2) avec la fabrication de l’immunoglobuline (anticorps*) :
  • Elle peut dirigée contre des composants du nerf (antigènes*) et être responsable d’une neuropathie touchant le plus souvent les membres inférieurs (révélée par des fourmillements, des crampes ou plus rarement des troubles de l’équilibre).
  • L’immunoglobuline peut aussi être responsable d’une anémie si elle est dirigée contre des composants des globules rouges
  • Elle peut se déposer dans les petits vaisseaux lorsque la température du corps diminue. L’immunoglobuline s’appelle alors cryoglobuline. Les signes liés à cette cryoglobuline sont des diminutions de la circulation des extrémités lorsqu’il fait froid et est parfois responsable d’ulcérations cutanées.
  • Enfin elle peut être à l’origine d’hémorragies (saignements de nez) si dans la circulation sanguine, elle retient des protéines nécessaires à la coagulation du sang.
  • Quand elle est en grande quantité peut provoquer une diminution de la fluidité du sang ( «syndrome d’hyperviscosité » (révélé par des maux de tête, des bourdonnements dans les oreilles…)
Certains de ces signes peuvent apparaître au cours de l’évolution de la maladie.

 

Chap 3 - Le diagnostic

 

Le diagnostic va reposer sur la mise en évidence de l’immunoglobuline M dans le sang avec des examens appelés électrophorèse des protides, immunofixation des protides etc...

Cependant la présence de l’immunoglobuline M pouvant être observée dans d’autres maladies hématologiques un examen de la moelle osseuse (myélogramme* et ou biopsie médullaire*) est nécessaire pour confirmer le diagnostic, mettant en évidence une augmentation des cellules lymphocytaires B.

Un interrogatoire et un examen clinique complet seront effectués pour rechercher des signes liés à l’immunoglobuline (voir chapitre précédent) ou à la recherche de ganglions ou d’augmentation de la taille de la rate.

Votre médecin peut également vous prescrire des examens pour rechercher des ganglions profonds, ou une augmentation de la taille de la rate (échographie, scanner...).

 

Chap 4 - Une maladie chronique


Contrairement à d’autres maladies hématologiques dites « aiguës » qui évoluent rapidement et nécessitent un traitement urgent, la maladie de Waldenström est une maladie dont l’évolution est lente.

Une simple surveillance peut être instituée mais dans certains cas l’initiation d’un traitement peut être rapide.

Pourquoi un traitement n’est-il pas forcement nécessaire ? : Un traitement n’est nécessaire que si le malade a des symptômes c'est-à-dire des signes cliniques ou des anomalies biologiques comme une diminution des globules rouges ou des plaquettes.

Premier cas : la maladie est asymptomatique, c'est à dire si le patient ne ressent et ne présente aucun signe apparent de la maladie : la numération formule sanguine est normale et on observe uniquement dans le sang le « pic » de l’IgM produite en excès par les lymphocytes anormaux. Dans ce cas, aucun traitement n’est nécessaire à ce stade. En revanche, une surveillance médicale régulière est indispensable. En règle générale, une consultation avec un médecin hématologue est préconisée tous les six mois. A chaque consultation, le médecin recherche s’il existe des modifications cliniques ou biologiques et pratiquera une prise de sang et un examen clinique

La maladie de Waldenström n’évolue jamais rapidement et de façon agressive. Une surveillance semestrielle est donc tout à fait adaptée. Dans tous les cas, il s’agit d’une affection de longue durée, qui peut n’avoir aucun retentissement sur la vie habituelle. Cette surveillance sans traitement peut durer plusieurs années.

Deuxième cas : la maladie est symptomatique, ce qui veut dire que le patient présente des signes d’évolution de la maladie, en particulier une anémie, un taux important d’IgM dans le sang avec des signes de mauvaise tolérance ou des signes liés à une activité de l’ IgM (atteinte neurologique sévère, saignements, etc…). Que ces symptômes soient découverts au moment du diagnostic ou plusieurs années après, un traitement devient dans ce cas nécessaire. Le traitement pouvant exposer à des effets indésirables * il ne doit être commencé que sur des critères qui sont maintenant bien définis.

Chap 5 - Les principaux traitements

 

Les principaux types de traitements utilisés sont la chimiothérapie et/ ou immunothérapie.

Dans certains cas on peut proposer des plasmaphérèses qui consistent à passer le sang sur une machine pour retirer le plasma du malade afin de diminuer le taux de l’immunoglobuline tout en le remplaçant par un plasma normal. Ce traitement n’est pas un traitement de fond, souvent utilisé dans une situation d’urgence et doit être associé ou suivi de chimiothérapie et/ou d’immunothérapie
 

5.1-La chimiothérapie


Celle-ci se base sur l’emploi de médicaments qui s’attaquent aux cellules tumorales soit en les détruisant, soit en stoppant leur croissance.
 

5.2-L’immunothérapie


Celle-ci consiste à administrer des médicaments (appelés anticorps monoclonaux) spécifiquement dirigées contre les cellules tumorales. Ces médicaments imitent les anticorps naturels et entraînent la mort des cellules qu’ils ciblent.
Ces médicaments sont administrés soit par perfusion veineuse, soit par injection sous-cutanée, soit par voie orale (comprimés ou gélules que l’on avale). Il existe différents types de chimiothérapies efficaces seules ou combinées à des anticorps monoclonaux.
Les principales sont le chloraminophène ou chlorambucil, l’endoxan les analogues de purines comme la fludarabine ou des traitements combinant plusieurs de ces drogues.
Cette liste est loin d’être exhaustive et un dialogue est indispensable entre le médecin et le patient pour expliquer les différents traitements, leur efficacité et leurs complications.
De nouveaux médicaments peuvent être également utilisés, souvent dans le cadre d’essais cliniques thérapeutiques*

 

5.3-Le traitement


Si celui-ci doit être initié, il est administré par des cures régulières des produits adaptés à votre cas que votre médecin a choisi de vous proposer. Ces cures se répètent à un intervalle habituellement de quelques semaines. Les médicaments peuvent aussi être administrés de façon continue par la bouche La durée totale du traitement est de 3 à 12 mois. Cette durée très approximative est évaluée et adaptée à chaque cas.
Le traitement peut la plupart du temps être prescrit en consultation ou être délivré en hospitalisation de jour.
Les traitements actuels permettent dans la grande majorité des cas d’obtenir une rémission: les symptômes disparaissent ou s’améliorent, le taux d’IgM monoclonale baisse sensiblement et la maladie n’évolue plus.
La durée de cette rémission est variable d’une personne à une autre; elle peut persister plusieurs années.
Même si les traitements actuels font disparaître en apparence les signes de la maladie, ils ne peuvent éliminer la totalité des cellules malades. Ainsi, après une période de normalisation plus ou moins longue, une réapparition des symptômes survient chez la majorité des patients.
Il est alors possible d’initier un nouveau traitement. Des progrès permanents sont réalisés, permettant de contrôler cette maladie de façon prolongée.

 

5.4-Greffe de cellules souches


Dans certains rares cas, le traitement peut reposer sur une greffe de cellules souches hématopoïétiques, soit à partir des propres cellules souches du patient (autogreffe) ou à partir de cellules souches d’un donneur compatible (allogreffe).

 

Chap 6 - Les effets indésirables


Les effets indésirables du traitement sont variables selon les produits qui seront utilisés :

 

  • il existe rarement un déficit de l’immunité lié à la maladie mais il peut temporairement apparaître en raison du traitement, nécessitant la prescription préventive de certains antibiotiques.
  • malgré ces précautions, il est possible qu’avec certains de ces traitements surviennent des infections qui peuvent nécessiter une hospitalisation pour un traitement antibiotique en perfusion.
  • Des transfusions de globules rouges ou de plaquettes peuvent être également pratiquées

 

Une meilleure compréhension de votre maladie vous permet de mieux l’affronter. N’hésitez pas à demander des compléments d’information à votre médecin traitant et à votre hématologiste.

Chap 7 - Lexique


Moelle osseuse
structure au niveau de tous les os où sont fabriqués les éléments du sang
Vitesse de sédimentation
examen pratiqué en laboratoire qui étudie le temps que mettent les globules rouges à se déposer. La vitesse augmente s’il existe une augmentation de certaines protéines dans le sang
Antigènes

molécule capable de déclencher une réaction immunitaire
Immunoglobulines ou anticorps
protéines qui se fixent sur des éléments soit étrangers, soit plus rarement de l’individu et provoquent leur destruction.
Myélogramme
Réalisé sous anesthésie locale, il consiste à insérer une aiguille creuse dans un os. Il s’agit généralement du sternum (os plat situé au milieu de la poitrine) ou de la partie saillante de la hanche. Une petite quantité de moelle est alors aspirée, ce qui permet d’analyser par différents examens les cellules qui fabriquent les éléments du sang et à rechercher des cellules anormales.
Biopsie médullaire
Réalisée sous anesthésie locale avec un trocart également creux inséré dans un os de la hanche elle permet grâce à la prise d’un petit morceau d’os, l’examen de la moelle osseuse
Effets indésirables
Réaction nocive et non désirée liée à la prise d’un médicament
Essai clinique
La meilleure façon de faire progresser la prise en charge d’une maladie surtout quand elle est rare, est de traiter les patients dans le cadre d’essais thérapeutiques.
Ces essais thérapeutiques sont très encadrés sur les plans juridique et éthique. Ainsi, tous les essais sont validés par un Comité de Protection des Personnes (CCP), ainsi que par l’Agence Française de Sécurité des Produits de Santé (AFSSAPS). Toutes les informations recueillies dans le cadre de l’essai sont rendues anonymes, et l’accord signé du patient doit être obtenu pour sa participation à l’essai.
Si votre médecin vous propose de participer à un essai clinique, il vous expliquera son but, son déroulement et les bénéfices que l’on peut espérer du nouveau traitement. Il choisira avec vous l’essai le plus adapté au stade de votre maladie

 
Dernière modification : 04/09/2017