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La Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)

© 2015 SILLC


La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie touchant des cellules du sang appelées les lymphocytes B. Ces cellules sont produites par la moelle osseuse. Elles jouent un rôle important au niveau du système immunitaire, c’est-à-dire de l’ensemble des mécanismes assurant la défense contre les agents extérieurs (bactéries, virus, champignons…).

Comme toutes les cellules, les lymphocytes B ont normalement une durée de vie limitée, de l’ordre de quelques jours à quelques mois. Passé ce délai, ils meurent et sont remplacés par de nouvelles cellules, la production des lymphocytes étant continue.

Au cours de la LLC, une partie des lymphocytes B ne meurt plus. Leur cycle de vie est en quelque sorte bloqué lorsqu’ils parviennent à maturité. Comme leur production se poursuit, ces lymphocytes B finissent par s’accumuler dans le sang, dans les ganglions*, la rate et la moelle osseuse, ce qui explique l’augmentation de volume des ganglions et de la rate.

1.1-Une origine encore inconnue


A l’heure actuelle, les médecins et les biologistes cherchent à déterminer les causes qui empêchent les lymphocytes B de mourir et qui entraînent la LLC. Aucun facteur lié à l’environnement n’a été retrouvé. Il est probable que des facteurs génétiques, mais non héréditaires, existent mais ils ne sont pas connus avec précision.

1.2-Qui est concerné ?


La leucémie lymphoïde chronique est la plus fréquente des leucémies survenant chez l’adulte. Elle survient annuellement chez 47 personnes par million d'habitants et l’on compte donc environ près de 3 000 nouveaux cas par an en France. Elle touche deux fois plus souvent les hommes que les femmes. Cette maladie survient dans la très grande majorité des cas après 50 ans (mais elle peut apparaître plus précocement).

1.3-Quels sont les signes de la maladie ?


Au début, les personnes atteintes de LLC ne ressentent généralement aucun signe de la maladie. Celle-ci passe totalement inaperçue. Il est ainsi fort probable que votre LLC se soit déclarée plusieurs années avant d’être diagnostiquée !

En fait, les principales manifestations de la LLC s’observent dans le sang, avec un nombre trop important de lymphocytes B. Des résultats anormaux concernant les autres éléments du sang (hémoglobine* et plaquettes* notamment) peuvent également être observés, mais ils ne sont pas constamment retrouvés.

C’est lorsque la maladie évolue que certains signes physiques peuvent être ressentis. Il est ainsi possible que des ganglions soient plus volumineux qu’en temps ordinaire. La plupart des signes tels que la fatigue, la fièvre, l’essoufflement… qui peuvent survenir au cours de la LLC sont liés aux complications possibles.

1.4-Pourquoi parle-t-on de leucémie ?


Le terme « leucémie » désigne toute maladie concernant les globules blancs du sang. Cependant, contrairement à beaucoup de formes de leucémies dites aiguës, la LLC est une maladie chronique, à évolution lente.
Il est également important de savoir que la LLC ne se transforme jamais en leucémie aiguë.

1.5-Des vidéos d'information


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Présentation des cellules du sang et de leur rôle respectif

La leucémie lymphoïde chronique

Le professeur Florence Cymbalista vous en dit plus


La LLC est une maladie touchant des cellules sanguines. Son diagnostic est donc établi sur la base de trois examens effectués à partir de simples prises de sang.

2.1-Le nombre de lymphocytes


Dans un premier temps, on effectue ce que l’on appelle un hémogramme* ou une numération*. C’est un examen très courant qui consiste à compter les différents types de cellules du sang. Le diagnostic de LLC peut être évoqué si le nombre de lymphocytes B est supérieur aux valeurs normales.

Une variation transitoire des cellules du sang étant toujours possible (à la suite d’une infection virale par exemple), la numération des lymphocytes doit être renouvelée pour confirmation de l’anomalie.
L’hémogramme peut être réalisé dans tous les laboratoires d’analyses médicales.

2.2-Les caractéristiques des lymphocytes


Pour qu’il soit formellement établi, le diagnostic de la LLC nécessite d’étudier les lymphocytes au microscope. En cas de LLC, l’apparence de ces cellules présente en effet des caractéristiques spécifiques qui permettent de les identifier, et d’éliminer d’autres maladies associées à un nombre anormalement élevé de lymphocytes.


Cet examen au microscope est réalisé par un cytologiste, médecin spécialisé dans l’analyse des échantillons sanguins.
C’est souvent à l’occasion d’une numération sanguine de contrôle, prescrite par son médecin généraliste, que la leucémie lymphoïde chronique est découverte.

2.3-L’immunophénotypage


La détermination de l’immunophénotype consiste à étudier des marqueurs précis (des antigènes*) à la surface des lymphocytes. Lorsqu’ils sont présents, ces marqueurs sont en quelque sorte la « signature » de la maladie. Cet examen permet ainsi d’affirmer le diagnostic de la LLC.
L’immunophénotypage est réalisé par un laboratoire spécialisé.

L’examen clinique

Lorsque les résultats sont connus, le diagnostic est annoncé au cours d’une consultation. Le médecin procède alors à l’examen clinique complet. Il recherche notamment la présence de ganglions ou d’une grosse rate par palpation.

Les examens complémentaires

La plupart du temps, aucun autre examen complémentaire n’est nécessaire pour établir le diagnostic de la LLC. Il est cependant possible qu’un scanner soit demandé par le médecin, notamment lorsqu’il a détecté des ganglions au cours de l’examen clinique.
En règle générale, le diagnostic de LLC est établi rapidement, les résultats des examens étant obtenus le plus souvent en quelques jours.


3.1-Une maladie chronique


Contrairement à d’autres formes de leucémie dites aiguës qui évoluent rapidement, la LLC est une maladie dont l’évolution est lente. C’est pourquoi les médecins la considèrent comme une maladie chronique.


3.2-Les différents stades


Les médecins classent la LLC selon trois stades :
  • Le stade A : Il correspond à une « simple » augmentation du nombre des  lymphocytes B, sans autre anomalie sanguine, avec absence ou présence  très limitée de ganglions.
  • Le stade B : Il correspond à une augmentation du nombre des lymphocytes B,  sans autre anomalie sanguine, mais associée à la présence de ganglions  dans plusieurs territoires ganglionnaires.
  • Le stade C : Il correspond à une augmentation du nombre des lymphocytes B associée à d’autres anomalies sanguines : une anémie (baisse du taux d’hémoglobine) et/ou une baisse du nombre des plaquettes sanguines.
Au moment du diagnostic, près de deux tiers des personnes atteintes par la LLC sont au stade A, et seule une minorité est au stade C.

3.3-Les « 3 tiers »


La LLC est souvent présentée, par rapport à son évolution, comme une maladie des « trois tiers » (voir schéma page suivante). En effet, on peut schématiquement considérer qu’il existe trois modes d’évolution de la maladie :

  • Dans un tiers des cas, la maladie se situe à un stade peu évolué et n’évoluera pas ou très peu. Les malades n’auront jamais besoin de traitement.
  • Dans un tiers des cas, la maladie se situe à un stade peu évolué, ne nécessitant pas de traitement dans l’immédiat, mais évoluera dans les années à venir et devra alors être traitée.
  • Dans un tiers des cas, la LLC est évolutive au moment du diagnostic et requiert assez rapidement un traitement.



Pour les personnes dont la maladie se situe à un stade peu évolué, deux situations sont possibles :
  • La moitié environ des patients va présenter dans les années à venir une maladie évolutive, qui nécessitera la prise d’un traitement.
  • Chez l’autre moitié de ces malades, la maladie n’évoluera pas ou très peu, et ils n’auront jamais besoin de prendre un traitement.
Le schéma ci-dessus illustre cette répartition

3.4-Des facteurs pronostiques


Des travaux de recherche ont permis d’identifier des facteurs associés à un risque d’évolution de la maladie. La connaissance de ces facteurs permet de préciser, pour les personnes qui ont une forme peu évoluée de la maladie, si elles risquent de devoir prendre un traitement à terme.


3.5-Pourquoi un traitement n’est pas forcément nécessaire ?


Les traitements actuellement disponibles contre la LLC sont le plus souvent utilisés lorsque la maladie se situe à un stade évolué. Par ailleurs, les traitements peuvent exposer à des effets indésirables*.
Enfin, il faut souligner qu’un tiers des personnes atteintes de LLC n’aura jamais besoin de traitement, tout simplement parce que leur maladie n’évoluera pas ou très peu.
Une augmentation du nombre de vos lymphocytes ne signifie pas forcément que vous avez besoin d’un traitement immédiatement. La décision de mettre en route un traitement dépend d’un ensemble de paramètres.

Comme pour toute maladie chronique, la LLC nécessite d’être suivie régulièrement sur le plan médical, même si on ne prend aucun traitement. Ce suivi médical doit être maintenu tout au long de votre vie.
   

4.1-Qui consulter ?


Il est recommandé de s’adresser à un spécialiste des maladies du sang, c’est-à-dire à un hématologiste. Votre médecin généraliste est en mesure de vous orienter vers le service d’hématologie d’un centre hospitalier.

L’hématologiste assurera votre prise en charge en coordination avec votre médecin généraliste que vous pouvez, bien entendu, continuer de consulter.

4.2-Le rythme des consultations


Si vous ne recevez aucun traitement pour votre LLC, il est conseillé de consulter votre médecin hématologiste tous les six mois à un an, afin de déterminer si votre maladie est toujours stable.

Si vous avez débuté ou déjà pris un traitement, le rythme de votre suivi est fonction de votre état de santé et est fixé par votre médecin hématologiste.
   

4.3-Le suivi clinique


Au cours des consultations, votre hématologiste vous examinera. Il recherchera notamment par palpation des ganglions et une grosse rate et notera leur évolution depuis votre précédente visite.

La consultation sera également l’occasion de faire un point sur votre état de santé général.

4.4-Le suivi biologique


Il consiste tout d’abord à suivre l’évolution de l’hémogramme.

L’évolution dépend de la rapidité d’augmentation des lymphocytes B.
Les autres paramètres biologiques mesurés sont principalement le nombre de plaquettes et le taux d’hémoglobine afin de détecter une anomalie.

Au cours de la LLC, plusieurs types de complications peuvent survenir. Celles-ci nécessitent une prise en charge adaptée et il existe des traitements pour les contrôler.

5.1-Les infections


La LLC peut s’accompagner d’un déficit immunitaire, c’est-à-dire d’une baisse des défenses de l’organisme. Ce dernier est, dans ce cas, moins en mesure de lutter contre les virus, les bactéries et les champignons. En conséquence, les infections peuvent devenir plus fréquentes. Elles touchent le plus souvent l’appareil respiratoire (nez, gorge et
poumons).

Il existe des traitements efficaces contre les épisodes infectieux, même en présence d’un déficit immunitaire.

5.2-L’anémie



La maladie peut entraîner la survenue d’une anémie, c’est-à-dire une baisse du taux d’hémoglobine dans le sang. Cette dernière permet de transporter l’oxygène des poumons vers les organes. Lorsque l’hémoglobine baisse, l’apport en oxygène diminue, d’où une sensation de faiblesse et de fatigue. L’anémie peut également se traduire par des vertiges, un essoufflement à l’effort, des maux de tête, une accélération du rythme cardiaque et des troubles de la concentration.
Pour traiter l’anémie, il est possible de recourir à des transfusions de globules rouges.

5.3-Les plaquettes


Les plaquettes sont des éléments du sang qui jouent un rôle important dans le processus de coagulation. La LLC peut provoquer une diminution de leur taux (on parle alors de thrombopénie). Lorsque la baisse est prononcée, il existe un risque de saignements (au niveau des gencives par exemple).
Des transfusions de concentrés de plaquettes sont possibles afin de corriger la diminution. Un traitement par corticoïdes peut également être envisagé.

La LLC ne nécessite pas de précaution particulière dans la vie de tous les jours. Vous pouvez vivre le plus normalement possible.

6.1-Bien se faire suivre


Il est essentiel d’être régulièrement suivi par un hématologiste, même si vous n’avez aucun symptôme. Des consultations régulières, tous les six mois à un an, permettent en effet à votre hématologiste de contrôler votre état de santé. Si une évolution de votre maladie survient, il sera ainsi en mesure d’adapter votre prise en charge.

6.2-Les signes à surveiller


Il est important de prendre contact avec votre médecin généraliste ou votre hématologiste si vous constatez les signes suivants : une fièvre persistante, une perte de poids, une sensation de fatigue persistante. Ces symptômes peuvent être le signe d’une infection qui nécessite alors un traitement adapté, ou peuvent témoigner d’une possible évolution de la LLC.

6.3-Un soutien psychologique


Il n’est pas évident d’apprendre que l’on est atteint d’une maladie du sang, surtout lorsque l’on entend le terme de « leucémie » ! Celui-ci fait peur, et c’est bien normal puisque chacun pense dans ce cas aux formes aiguës de leucémie, qui évoluent souvent rapidement.

La LLC est une maladie chronique, ce qui signifie qu’elle évolue plutôt lentement. Chez un grand nombre de personnes, elle reste même stable pendant de nombreuses années.

Après l’annonce de votre maladie vous pourrez vous sentir déprimé ou être en colère. Pour vous aider à surmonter ces difficultés, il peut vous être profitable de recevoir un soutien psychologique. Parlez-en à votre hématologiste ou votre médecin généraliste, afin qu’il vous conseille et vous oriente.

6.4-Conseil pour vos consultations


Les consultations avec votre hématologiste sont importantes pour votre suivi médical. Elles sont également un moment essentiel pour dialoguer avec votre médecin. Afin que les consultations et les échanges avec votre hématologiste et l’équipe soignante soient les plus profitables possibles, voici quelques conseils qui peuvent vous être utiles : Notez sur un carnet toutes les questions que vous souhaitez poser, au fur et à mesure qu’elles vous viennent. Ainsi, le jour des consultations, vous serez certain de ne rien oublier.

Demander à un membre de votre famille ou à un proche de vous accompagner. Il ou elle peut vous aider à mieux comprendre ce qui vous est dit.

N’hésitez pas à prendre des notes pendant les consultations ou à solliciter la personne qui vous accompagne pour qu’elle le fasse. S’il y a des noms que vous ne connaissez pas, demandez à ce qu’ils vous soient épelés.

N’hésitez pas non plus à demander des compléments d’information aux infirmières. Elles peuvent vous expliquer les choses plus simplement que ne le font parfois les médecins.

6.5-Votre couverture sociale


La LLC fait partie des Affections de Longue Durée (ALD), c’est-à-dire des maladies qui donnent droit à une prise en charge à 100 % par l’assurance maladie. Pour l’obtenir, votre médecin traitant doit en faire la demande auprès de votre caisse d’assurance maladie.
Attention, les médicaments, les soins et les examens non liés à votre maladie, ainsi que le forfait hospitalier ne sont pas compris dans la prise en charge à 100 %. Ils vous seront remboursés au taux normal.
Si ce n’est pas le cas, il est donc intéressant de souscrire un contrat complémentaire santé auprès d’une mutuelle ou d’une assurance. Renseignez-vous auprès du service d’aide sociale de votre hôpital.

Antigène
Molécule capable de déclencher une réaction immunitaire.

Effets indésirables
Réaction nocive et non désirée liée à la prise d’un médicament.

Ganglion
Structure anatomique jouant un rôle dans les défenses de l’organisme.

Hémoglobine
Protéine contenue dans les globules rouges et qui assure le transport de l’oxygène dans le sang.

Hémogramme
Examen consistant à compter le nombre des différentes cellules présentes dans le sang.

Numération
Voir hémogramme.

Perfusion
Injection lente et continue d’un médicament liquide dans une veine.

Plaquettes
Eléments du sang qui jouent un rôle essentiel pour la coagulation. En cas de diminution de leur nombre, on parle de thrombopénie et on présente un risque de saignement.



Vous pourrez trouver des informations complémentaires sur la LLC sur les sites internet suivants :



(site en anglais mais des documents en français sont disponibles).

Brochure "Comprendre la Leucémie Lymphoïde Chronique"

Les auteurs de cette brochure sont les Pr Véronique Leblond et Hélène Merle-Béral du Service d’Hématologie du groupe hospitalier Pitié-Salpétrière à Paris, le Pr Florence Cymbalista de l’hôpital Avicenne à Bobigny, le Pr Alain Delmer du service d’Hématologie du CHU de Reims, le Dr Vincent Lévy de l’Hôpital Saint-Louis à Paris et le Pr Xavier Troussard du CHU de Caen, au nom du Groupe Coopératif Français Leucémie Lymphoïde Chronique/maladie de Waldenström (GFCLLC/MW).


Brochure "Idées vraies/Idées fausses sur la Leucémie Lymphoïde Chronique"

Document réalisé par la SILLC sous la conduite d'hématologues et avec le soutien des laboratoires Roche.


 
Dernière modification : 27/09/2015