Qu’est-ce que la leucémie lymphoïde chronique ?

| La LLC est une forme de cancer du sang
Comme son nom l’indique, la leucémie lymphoïde chronique (LLC) est l’une des – nombreuses – formes de leucémie. Ce type de maladie est lié à la prolifération d’une cellule anormale dans la moelle osseuse et dans le sang. La multiplication incontrôlée par l’organisme d’une cellule (dite maligne) est caractéristique des cancers, que ceux-ci touchent un organe solide (le côlon ou le poumon, par exemple) ou le sang. Le terme de leucémie fait souvent peur car il évoque les formes aiguës de cette maladie, c’est-à-dire les formes qui évoluent rapidement en l’absence de traitement. Il faut cependant savoir que, parmi les leucémies, la LLC est l’une des moins sévères et qu’elle ne se transforme jamais en leucémie aiguë.

| La LLC est une maladie des lymphocytes B
Les lymphocytes B sont des cellules sanguines qui jouent un rôle important dans les défenses de l’organisme contre les agents extérieurs (virus, bactéries, champignons, etc.). Ils font partie des globules blancs. Comme toutes les cellules, les lymphocytes B ont une durée de vie limitée, de l’ordre de quelques jours à quelques mois. La mort de ces cellules est physiologiquement programmée par un processus appelé apoptose. Elles sont ensuite remplacées par de nouveaux lymphocytes, la production des cellules étant continue. Au cours de la LLC, un des lymphocytes devient anormal, prolifère et ne meurt plus. Il échappe au processus d’apoptose. En revanche, l’organisme continue de le produire, au même titre que les lymphocytes B normaux. Faute d’apoptose, tous ces clones (ou copies conformes) du lymphocyte anormal de départ se multiplient et s’accumulent dans le sang.

| Au cours de la LLC, les lymphocytes anormaux sont présents uniquement dans le sang
Les lymphocytes anormaux s’accumulent dans le sang mais aussi dans la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. Ces derniers sont de petits organes en forme de haricots qui sont répartis dans tout le corps, en particulier au niveau de l’aine, du cou et des aisselles. Ils font partie du système lymphatique, qui joue un rôle important dans les défenses de l’organisme. Certains organes sont affi liés au fonctionnement du système lymphatique. C’est le cas, en particulier, de la rate, dans laquelle on retrouve généralement des lymphocytes anormaux.

| La maladie peut passer inaperçue au départ
La LLC est une maladie d’évolution lente. Lorsqu’elle survient, il n’y a le plus souvent aucun symptôme physique dans un premier temps. En fait, les signes initiaux de la maladie s’observent uniquement dans le sang, liés à l’accumulation des lymphocytes anormaux, mais cela ne provoque aucun trouble particulier et n’a pas de répercussion sur la vie quotidienne. Il est dès lors fréquent que la présence de la LLC soit diagnostiquée plusieurs années après son apparition. Ce n’est que lorsque la maladie évolue que des symptômes physiques peuvent survenir.

| La LLC peut entraîner une augmentation de volume des ganglions
Les lymphocytes anormaux à l’origine de la LLC tendent à s’accumuler progressivement dans les ganglions lymphatiques. Cela peut, dès lors, conduire à ce que ceux-ci augmentent de volume (on parle alors d’adénopathies), en particulier au niveau du cou et de l’aine. L’augmentation est généralement modérée et les ganglions ne sont le plus souvent pas douloureux. Le même phénomène d’accumulation des lymphocytes peut également être responsable d’un grossissement de la rate (appelée splénomégalie).

| Les causes de la LLC sont connues
Si les mécanismes de survenue de la LLC sont aujourd’hui de mieux en mieux compris, l’origine de la maladie reste inconnue. Il n’a pas été identifi é de facteurs de risque individuels particuliers prédisposant à l’apparition de la LLC.

| La survenue de la LLC n’est pas liée à l’environnement
Jusqu’à présent, aucune étude n’a permis d’établir un lien entre la survenue de la LLC et l’exposition à des produits présents dans l’environnement. Cependant, il faut reconnaître qu’il est compliqué d’établir un tel lien. Cela nécessite en effet des études auprès d’une large population de personnes suivie pendant de nombreuses années et l’examen d’un grand nombre de facteurs de risque possibles. Par ailleurs, pour certaines maladies proches de la LLC, les lymphomes en particulier, des facteurs environnementaux (l’exposition à des pesticides, par exemple) commencent à être mis en cause. L’existence d’un lien entre de tels facteurs et la LLC ne peut donc pas être totalement exclue.

| La LLC n’est pas une maladie héréditaire
La LLC n’est pas à proprement parler une maladie héréditaire. Dans la très grande majorité des cas, elle survient chez une personne sans qu’aucun membre de sa famille ait auparavant été touché et sans que ses enfants présentent de risque spécifi que d’être eux-mêmes un jour atteints. Cependant, il existe des formes dites “familiales” de la maladie. Celles-ci sont rares, comptant pour environ 5 % de l’ensemble des cas de LLC. Ces formes familiales sont liées à une sensibilité génétique à la maladie, sensibilité qui peut se transmettre de parents à enfants. La sensibilité génétique est également fonction de l’origine ethnique. Ainsi, la LLC est très rare chez les Asiatiques.

| La LLC est une maladie transmissible
Comme tous les cancers, la LLC n’est pas contagieuse ; elle ne peut se transmettre d’un individu à un autre. Vivre avec une personne atteinte de LLC ne présente donc aucun risque pour soi.

| La LLC est une maladie fréquente
Selon les dernières estimations disponibles, on compte un peu plus de 3 000 nouveaux cas de LLC par an en France. Cette maladie représente 1 % de l’ensemble des cancers. En revanche, la LLC est la plus fréquente des leucémies, puisqu’elle représente 35 % de l’ensemble de ces maladies du sang.

| La LLC touche le plus souvent les hommes
Parmi les nouveaux cas de LLC diagnostiqués chaque année, 58 % concernent des hommes. Les raisons de cette fréquence masculine légèrement plus élevée ne sont pas connues.

| La LLC survient le plus souvent chez l’adulte jeune
La maladie est inexistante chez l’enfant et, chez l’adulte, elle survient à partir de 45 ans. Cependant, au moment du diagnostic, les deux tiers des patients ont plus de 60 ans, l’âge moyen lors de la découverte de la LLC étant de 69 ans. C’est donc une maladie qui touche essentiellement les seniors.